Mezi klasická imunitní onemocnění, která souvisejí s onemocněním pojiva, patří systémový lupus erytematodes, revmatoidní artritida, sklerodermie, polymyositida a dermatomyositida.

Co je to MCTD?

MCTD – Mixed Connective Tissue Disease je tzv. smíšené onemocnění pojivové tkáně. Známé je i jako Sharpův syndrom (po panu Sharpovi, který ho v roce 1972 poprvé popsal).

Je to syndrom, u kterého se vyskytují příznaky SLE (systémový lupus), SSc (systémová sklerodermie), polymyositidy. Každé z těchto onemocnění má charakteristické abnormality krevních testů a typické druhy protilátek. Při MTCD dochází k překrývání klinických příznaků.

Pro MCTD je typická přítomnost Raynaudova fenoménu, „párkovitých“ (difúzních) otoků prstů na rukou a vysoké hodnoty protilátek U1 RNP. Někdy se protilátky vyskytují trvale, ale u části pacintů během léčby vymizí.

Co jsou pojivové tkáně?

Jsou to strukturální části našeho těla, které v podstatě drží buňky těla dohromady. Jsou složeny ze dvou velkých molekul – kolagenu a elastinu.

Kolagen je bílkovina v organismu hojně zastoupená. Existuje několik typů kolagenu. Elastin je také bílkovina. Má schopnost se roztáhnout a poté se vrátit do původní délky. Elastin je hlavní složkou vazů.

Při MCTD

• dochází k poruchám funkce kolagenu a elastinu
• jsou časté různé imunitní poruchy
• dochází k produkci neobvyklých protilátek do krve
• se příznaky nakonec mohou rozvinout do lupusu (SLE), sklerodermie (SSc), revmatoidní artritidy (RA) případně do jejich kombinací.

Diagnostika

Při MTCD dochází k překrývání klinických projevů různých onemocnění (SLE, RA, SSc, PM). Pacienti s MTCD mají vysoké hodnoty ANA a anti-RNP.

Léčba

Léčba závisí na symptomech a případném orgánovém postižení. Používají se nesteroidní protizánětlivé léky, steroidy (Prednizon, Medrol), antimalarika (Plaquenil), cytostatika (Methotrexat, Azathioprin, Cyklofosfamid). V některých případech je vhodná biologická léčba (Remicade, Enbrel, Humira).

Mezi poruchy pojiva patří i dědičný Marfanův syndrom.

Překryvné syndromy ZDE

Zdroj:

http://en.wikipedia.org/…ssue_disease

Rovenský – Revmatologický výkladový slovník